Huesos de cristal

Hace algunas semanas en la sesion clinica semanal del CS Dalt Sant Joan la Dra. Margarita Masferrer Anglada, una de las pediatras de este centro, expuso un caso clinico muy interesante sobre una niña con Osteogenesis imperfecta, entidad patológica que vulgarmente tambien se conoce como la enfermedad de los huesos de cristal o “niños de cristal”. Se trata de una enfermedad congénita que se caracteriza por la formación deficiente de colageno, proteina importante para formar la estructura diversos tejidos, asi pues se ve afectada la estructura de varios tejidos: piel, ligamentos, tendones, escleras pero principalmente se afecta el tejido óseo y por tanto conlleva como consecuencia una fragilidad de estos y por tanto fracturas multiples a temprana edad.

Characteristically blue sclerae of patient with osteogenesis imperfecta

Aqui os dejamos la sesión que se presentó a proposito de un caso de osteogenesis imperfecta en nuestro centro de salud y nos ha parecido ilustrativo adjuntar tambien un corto video emitido en el Telediario de tve el pasado 21 de Octubre de 2012 con motivo del XIX Congreso de Osteogénesis imperfecta celebrado en Getafe (Madrid) en el que se puede apreciar las  caracteristicas fenotípicas de estos pacientes.

Help! niño en urgencias..

En la atención de la patología pediátrica en urgencias es muy importante la primera impresión que se tiene ante el paciente y  priorizar el riesgo vital sobre el diagnóstico.

helpPero, ¿cómo se estructura esta impresión para que sea válida y reproducible? Es decir, cómo evaluar  correctamente el estado fisiopatológico del mismo, independientemente de la persona que lo haga.  La actuación de manera estructurada y reproducible permite minimizar errores y mejora la comunicación entre profesionales.

Es por esto que en los servicios de urgencias pediátricas, para realizar una valoración inicial de los pacientes, se utiliza el Triángulo de Evaluación Pediátrica (PET). El PET permite unificar la primera impresión que da un paciente y mejora la atención inicial ya que, desde la entrada del niño en el servicio de urgencias, aporta información acerca del estado funcional del niño y establece prioridades.

Bibliografia:

García Herrero MÁ, y cols. Triángulo de evaluación pediátrica. Rev Pediatr Aten Primaria Supl. 2011;(20):193-6

La obesidad infantil. Un graso problema!!

Una de las funciones vitales del médico de familia son: la promoción de hábitos saludables y prevención de enfermedades.

En una sociedad cambiante y convulsa los hábitos poco saludables cobran un gran valor. Es la obesidad uno de los principales representantes de estos hábitos y a la vez un gran reto para los médicos de familia. Los infantes no escapan a este gran problema!!.

En esta ocasión aporto una perspectiva sobre la obesidad infantil. Como médicos de familia estamos llamados a tratar de mejorar y sobretodo evitar la obesidad desde sus inicios como en la infancia.

La atención del lactante febril en las urgencias

La fiebre es una respuesta adaptativa, utilizada por casi todos los vertebrados, como parte de la reacción de fase aguda de la respuesta inmune. Implica una compleja coordinación de fenómenos autonómicos, neuroendocrinos y conductuales. La respuesta febril puede ser provocada por una gran variedad de agentes infecciosos y otras condiciones no infecciosas que desencadenen la respuesta inflamatoria que proporciona una ventaja adaptativa del cuerpo ante la injuria.

En niño lactante con síndrome febril, cuando se le encuentra un foco evidente, su enfoque y tratamiento no presenta mayor problema, pero en aquellos en los que no encontramos foco, y que inclusive presentan buen estado general, un porcentaje nada despreciable pueden tener una bacteriemia potencialmente grave. Es en estos menores de tres años, donde su evaluación y manejo, aún es un desafío, que a la fecha aún se enfrentan los pediatras y aunque aún exista controversia respecto al protocolo diagnóstico y tratamiento, no solo por lo inespecífico de los síntomas y por la incapacidad de predecir su evolución, intentamos con esta presentación tener un protocolo diagnóstico y terapéutico aceptado que nos ayudará en el momento en que nos tengamos que enfrentar en la urgencia a un niño con síndrome febril y con ello canalizar los recursos y evitar complicaciones.

Uno de los puntos claves al enfrentar un lactante febril es su edad. Mientras menor sea el niño, existe una mayor posibilidad que presente una enfermedad bacteriana grave (EBG) subyacente. La EBG se define como aquellas infecciones bacterianas que comprometen en forma importante la salud del niño (neumonía, infección urinaria, meningitis, osteoartritis). Por tanto en esta presentación explicamos cómo actuar por grupos de edad.

Daremos una mirada a los principales antitérmicos y su uso, a la función de los reactantes de fase aguda y cuando solicitarlas para un diagnóstico precoz de las infecciones bacterianas invasivas en el lactante febril y conoceremos criterios de ingreso hospitalario y criterios de alta.

Guerrero-Fernandez, Julio – Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. Hospital Infantil La Paz. 5º Edición – 2009. Publimed. ISBN 978-84-933345-8-1.

J.García-Sicilia Lopez. Manual Práctico de Pediatría en Atención Primaria. Hospital Infantil Universitario La Paz. 2º Edición 2013.Publimed. ISNB: 978849372618

Laringitis Aguda (Croup)

La laringitis subglótica es la infección obstructiva de la vía aérea superior más frecuente en la infancia, afectando principalmente a niños entre 6 meses y 6 años.

croup

La clínica se basa fundamentalmente en un cuadro de voz ronca, tos seca perruna, estridor respiratorio y afonía de instauración brusca con tendencia a aparecer por la noche.

En más del 65 % de los casos está causada por el V. Parainfluenzae (1,2 y 3), pudiendo encontrar otros agentes como VRS, S. Pyogenes, S. Pneumoniae, S. Aureus..

Pocas veces son necesarias las exploraciones complementarias, siendo más útiles cuando se quiera descartar otros procesos.

Su incidencia aumenta súbitamente en los meses de Septiembre, alcanzando su máximo en Octubre, para descender bruscamente en Noviembre y mantenerse baja hasta alcanzar el mínimo en Julio.

Manejo del Asma Bronquial en Pediatría

¡Hola a todos! en esta oportunidad me encuentro rotando por el Servicio de Pediatría de nuestro centro del Salud de Dalt Sant Joan así como también he estado en el Hospital Mateu Orfila, razón por la cual me gustaría compartir con ustedes el Manejo del Asma Bronquial en este grupo etario tan especial y particular ya que es uno de los procesos  crónicos más frecuentes que  afecta entre el 10 a 15% de ellos. 

 Sí bien es cierto, el Asma Bronquial es un síndrome que involucra diversos fenotipos que comparten manifestaciones clínicas similares pero de etiología probablemente diferentes. Desde un punto de vista pragmático se podría definir el asma “Enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias, en cuya patogenia intervienen diversas células y mediadores de la inflamación, condicionada en parte por factores genéticos y que cursa con hiperrespuesta bronquial y una obstrucción variable al flujo aéreo, total o parcialmente reversible, ya sea por la acción medicamentosa o espontáneamente.“ Dicha definición es aplicable en adulto y también para niños de 6 o 7 años según la guía española para el manejo del asma  (GEMA 2009). Sin embargo aunque los síntomas del asma son similares a cualquier edad existe en la infancia rasgos que la distinguen y dichas diferencias son más relevantes en Lactantes y en Preescolares por lo que la definición más adecuada en este grupo de edad es la propuesta por III Consenso internacional de Pediatría “Sibilancias recurrentes y/o tos persistente en una situación en la que el Asma es probable y se han descartado otras enfermedades menos frecuentes”.

El diagnostico de asma se debe considerar ante síntomas y signos clínicos característicos como: Disnea, Tos, Sibilancias y Opresión torácica.  Son habitualmente de predominio nocturno  y están provocados por diferentes desencadenantes (infecciones víricas, alérgenos, humo del tabaco, ejercicio). Los antecedentes familiares y personales de atopia son aspectos importantes a considerar. Ninguno de estos síntomas y signos son específicos del asma de ahí la necesidad de incorporar alguna prueba objetiva diagnostica habitualmente las funcionales respiratoria, siendo la Espirometría con prueba broncodilatadora la prueba diagnóstica de primera elección, aplicable en niños mayores de 6 años siempre y cuando se realice utilizando una metodología adecuada  con un personal de enfermería altamente capacitado tomando en cuenta los valores adecuados, es decir, FEV >12 %  no pudiéndose exigir la condición de que superen >200 ml por tener un menor el volumen pulmonar.

Dentro de la exploración complementaria, la Pulsiometria es fundamental para una mejor valoración de la severidad de la Crisis. Debe medirse sistemáticamente antes de iniciar el tratamiento y a los 30-60 minutos de la ultima dosis de Broncodilatadores.

El tratamiento consta de 3 pilares básicos: Oxigenoterapia, los broncodilatadores y los corticoides.  Y a su vez el mismo depende de la severidad de la clínica, siendo el fármaco de elección Salbutamol nebulizado a dosis de 0.15 por Kg de peso.

En vista de todo lo anteriormente mencionado me gustaría compartir con ustedes mi presentación, ya que durante nuestra práctica médica es habitual encontrarnos con Niños que cursen con compromiso respiratorio y debemos tener en cuenta que para su determinación no sólo basta con lo mencionado sino con una adecuada formación académica, un estricto entrenamiento, la realización de un adecuado interrogatorio, un correcto examen físico y la solicitud de estudios en los casos que el profesional considere oportuno, recordando que  los estudios diagnósticos sirven para apoyar o complementar lo que el cuadro clínico del niño y sus antecedentes personales y familiares sugieren, pero,  “La clínica del Niño es lo más Importante”.

Para consultar:

Guía de Pediatría del Hospital Mateu Orfila 2011