Esclerodermia

La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo, de etiología desconocida, que produce fibrosis y cambios degenerativos de la piel, la membrana sinovial y los vasos arteriales con afectación de ciertos órganos internos.

Moritz Kaposi fué un importante dermatólogo húngaro, que descubrió el sarcoma de la piel (Sarcoma de Kaposi) y reconoció la identidad de la esclerodermia en el siglo XIX. El describió la condensación del tejido conectivo, de la piel con multiplicación de las fibras elásticas.

Han pasado muchos años desde las primeras descripciones, pero aún no tenemos claro, cual es la causa principal de le enfermedad.
Aunque las posibilidades de tratamiento son limitadas, es fundamental el reconocimiento precoz y el tratamiento sintomático.

El médico de familia juega un importante papel de seguimiento de estos pacientes, de concretamente en el reconocimiento precoz de la enfermedad, en la afectación de órganos principales, y en aliviar la sintomatología de los pacientes con esclerodermia, en definitiva mejorar su calidad de vida a largo plazo.

A continuación, os presento un caso clinico real vivido recientemente en mi rotación, que nos servira para repasar esta patologia.