Esclerodermia

La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo, de etiología desconocida, que produce fibrosis y cambios degenerativos de la piel, la membrana sinovial y los vasos arteriales con afectación de ciertos órganos internos.

Moritz Kaposi fué un importante dermatólogo húngaro, que descubrió el sarcoma de la piel (Sarcoma de Kaposi) y reconoció la identidad de la esclerodermia en el siglo XIX. El describió la condensación del tejido conectivo, de la piel con multiplicación de las fibras elásticas.

Han pasado muchos años desde las primeras descripciones, pero aún no tenemos claro, cual es la causa principal de le enfermedad.
Aunque las posibilidades de tratamiento son limitadas, es fundamental el reconocimiento precoz y el tratamiento sintomático.

El médico de familia juega un importante papel de seguimiento de estos pacientes, de concretamente en el reconocimiento precoz de la enfermedad, en la afectación de órganos principales, y en aliviar la sintomatología de los pacientes con esclerodermia, en definitiva mejorar su calidad de vida a largo plazo.

A continuación, os presento un caso clinico real vivido recientemente en mi rotación, que nos servira para repasar esta patologia.

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El cáncer de vejiga en atención primaria y la ecografía

Presentamos una situación atípica de un cáncer de vejiga con el que abordar este tema, la evolución inesperada en algunos casos y la utilidad de la ecografía en esta situación y en el primer nivel asistencial.

El caso que presentamos muestra como un varón, por miedo, estuvo dos años rehuyendo a los médicos y en un contacto casual con la consulta de enfermería y con la utilización de la ecografía, se le recondujo hasta la operación quirúrgica y curación.

El cáncer de vejiga es el cáncer más común del tracto urinario, siendo en un 90% del tipo carcinoma urotelial (células transicionales), encontrándose en el estadio no músculo invasivo (superficial), y por tanto curable en el 75-80% de las veces.
La incidencia se encuentra en 10,1 por 100.000 varones y 2,5 por 100.000 en mujeres, variando ampliamente según zonas y siendo más frecuente en el oeste y sur de Europa (27,1/4,1). Las causas son variadas y van desde la utilización de fármacos (ciclofosfamida..), radiaciones ionizantes, carcinógenos químicos (aminas, emisiones diesel, aluminio, cuero, caucho..), infecciones tropicales (squistosoma hematobium), y en nuestro medio el hábito tabáquico, que multiplica por tres el riesgo de esta patología.
El caso típico es el de un varón mayor (el 80% tienen más de 60 años), gran fumador y que acude por una hematuria no dolorosa. Ocasionalmente, como es nuestro caso, existen signos irritativos (disuria, urgencia miccional…), y en situaciones avanzadas incontinencia urinaria.
Sin embargo, la hematuria inexplicada en mayores de 40 años, según las series estudiadas, no siempre es un cáncer de vejiga (10-20%), y hay que descartar otras causas (problemas glomerulares…) y que exigirán pruebas complementarias.
En nuestro nivel el sedimento urinario nos dará información sobre si existe proteinuria, células dismórficas, acantocitos… que nos orientaran sobre el diagnóstico y la ecografía podrá mostrarnos alguna lesión sugestiva. Sin embargo, una ecografía negativa no descarta esta patología pues el 80% son lesiones planas en la pared vesical difíciles de distinguir. En nuestro caso, al ser un paciente evolucionado la imagen fue clara. En el caso de una obstrucción ureteral por esta patología será útil para determinar la estasis renal (hidronefrosis), como se muestra en este paciente. Con todo no es la prueba complementaria más útil en relación a otras técnicas.
Otras técnicas complementarias serían la pielografía, el TAC de pelvis con contraste endovenoso, o la RMN, en caso de alergia al contraste. La cistoscopia sería el gold standard de las pruebas complentarias pues permite biopsiar y resecar, aunque no está exenta de riesgo (como vemos en este caso) del tipo hemorrágico. La utilización de la cistoscopia fluroescente (contraste y luz) sería más precisa. Tanto la utilización de la citología urinaria (especificidad > 98%) como los marcadores se utilizan en pacientes con historia de cáncer de vejiga (menos sensibilidad que la cistoscopia), no está generalizado, y solo se utilizan en centros específicos.

En cuanto a la prevención secundaria (cribado poblacional) según la US Preventive Services Task Force (USPSTF) no existirían evidencias de alta calidad, o las que hay son insuficientes (2011). La American Cancer Society, tampoco la recomendaría. Los efectos secundarios relacionados con el cribado serían, generar falsos positivos (sobrediagnóstico), la perforación, el sangrado o la infección

1.-Nielsen ME, Smith AB, Meyer AM, Kuo TM, Tyree S, Kim WY, et al. Trends in stage-specific incidence rates for urothelial carcinoma of the bladder in the United States: 1988 to 2006. Cancer. 2014 Jan 1;120(1):86-95. doi: 10.1002/cncr.28397. Epub 2013 Oct 10

2.- Lotan Y, Choueiri TK, Lerner SP, Dizon DS. Clinical presentation, diagnosis, and staging of bladder cancer. UPTODATE. Literature review current through: May 2014. | This topic last updated: Jun 05, 2014.
http://www.uptodate.com/es/home
3- Jiménez JA, Campbell SC, Jones S, Lerner S, Fletcher RH, Deputy M,Park L. Screening for bladder cancer. UPTODATE. Literature review current through: May 2014. | This topic last updated: Jan 07, 2014.
http://www.uptodate.com/es/home
4-Guidelines on non-muscle invasive bladder cancer. European Association of Urology 2011.
http://www.uroweb.org/gls/pdf/05_TaT1_Bladder_Cancer.pdf
5.–Moyer VA; U.S. Preventive Services Task Force. Screening for bladder cancer: U.S. Preventive Services Task Force recommendation statement. Ann Intern Med. 2011 Aug 16;155(4):246-51. doi: 10.7326/0003-4819-155-4-201108160-00008.
http://annals.org/article.aspx?articleid=747073
6.– American Cancer Society guidelines for the early detection of cancer.
http://www.cancer.org/Healthy/FindCancerEarly/CancerScreeningGuidelines/american-cancer-society-guidelines-for-the-early-detection-of-cancer